小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征

小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征

概述：迷路水肿-耳性眩晕综合征即梅尼埃病(Ménière disease)又称Ménière综合征、耳病性眩晕、迷路病、膜迷路积水等，1861年由法国医师Ménière最早记载了一侧性耳鸣-耳聋-眩晕三联症，并提出“内耳性眩晕说”，为非炎症性内耳性眩晕症。

流行病学

流行病学：本病是1861年法国医生普洛斯柏，梅尼埃首次报道，故以其名命名为“梅尼埃病”。本症多发于成人，儿童也不少见。

病因

病因：本病征病因尚未明确。

发病机制

发病机制：梅尼埃病为内耳膜积水、内淋巴液分泌多或正常吸收功能障碍以及变态反应引起自主神经失调，内耳毛细血管渗透力增加，产生内耳水肿所致。
    本病征与变态反应的自主神经功能紊乱有关。精神刺激等因素使大脑皮质功能失调，自主神经功能紊乱，内耳毛细血管发生痉挛，局部血循障碍，组织缺氧，可使血管壁渗透力增加，致组织水肿。

临床表现

临床表现：眩晕、耳聋、耳鸣为本病三大症状，耳聋是持续的、耳鸣和眩晕则是发作性的。
    阵发性眩晕和一侧耳鸣、耳聋。眩晕常突然发作，或于眩晕发作前觉耳鸣及耳聋加重，耳内有堵塞感，多为低调的隆隆声或嘶嘶声，发作时耳鸣加剧。视物旋转，感觉周围物体或自身在旋转，或有摇晃浮沉的感觉。严重时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗。发作时多闭目卧床，不敢翻身或转动头部，惟恐因此而使眩晕加剧，行走、站立则摇晃不稳，常向一侧倾倒，但神智清楚。每次眩晕发作持续时间数分钟至数天不等，发作间歇可数月或数年一次。听力减退(耳聋)多为一侧性，常先发生于眩晕之前，每次眩晕发作均使听力进一步减退，随发作而每况愈下，称之为“波动性听力减退”。可有眼球震颤，有反复发作病史。

并发症

并发症：一般无并发症，有波动性听力减退。

实验室检查

实验室检查：无特异发现。

其他辅助检查

其他辅助检查：必要时可做心电图、脑CT等检查。

诊断

诊断：依据病史及耳部检查即可诊断。
    本病征在诊断名称上混淆颇多，因此有主张将病征的诊断分为三种：
    1.原因不明的内耳性疾病  即Ménière病(狭义Ménière病、真性Ménière病、内耳迷路水肿)。
    2.原因明确的内耳性疾病  应以病因命名，如内耳出血、炎症、肿瘤等，而不再列入本综合征。
    3.非内耳性疾患  应称为眩晕症、假性Ménière病、类Ménière病等，对其中原因明确者(如外伤、肿瘤等)均应以病因命名。

鉴别诊断

鉴别诊断：应与头部外伤、继发于中耳炎之迷路炎、听神经瘤、药物反应、颅后窝肿瘤、前庭神经元炎等鉴别。

治疗

治疗：本病征的治疗方法颇多，疗效评价各家不一，尚难做出肯定性结论，故尚无一致公认的有效疗法。一般使用镇静剂、调整自主神经功能之药物，如 地西泮(安定)、谷维素、氯苯那敏(扑尔敏)、晕动宁、维生素B1、维生素B12等。使用血管扩张药，如烟酸1mg/(kg·次)，3次/d。肌注山莨菪碱(654-2) 0.1mg/(kg·次)，1～2次/d。低右、50%葡萄糖、5%碳酸氢钠静注可改善微循环，并有脱水作用，消除水肿。保守疗法无效时可考虑手术治疗。

预后

预后：本病征并无威胁生命的严重后果。

预防

预防：防止过劳、精神刺激等诱发因素。

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